Atresia bilier terjadi akibat kegagalan pembentukan saluran empedu saat dalam kandungan. Keluhan "khas" dari penyakit ini adalah kulit kuning disertai warna tinja putih & air seni coklat pada bayi baru lahir yang tidak hilang selama minimal 2 minggu & menyebabkan gagal tumbuh kembang yang ditandai dg berat badan tidak naik dalam kurun waktu 1 bulan.